L’insuffisance cardiaque peut être définie comme l’incapacité du cœur à assurer un débit sanguin suffisant aux besoins de l'organisme notamment en oxygène, l’insuffisance cardiaque peut être encore réalisée lorsque le cœur, pour une raison ou une autre, n'arrive plus à exercer sa fonction de pompe. Elle réalise un tableau clinique grave qui nécessite un diagnostic précoce et un traitement urgent, sa fréquence est très élevée dans la première année de vie ( environ 90 % des insuffisances cardiaques ).

Chez le nouveau – né et contrairement à l'adulte, l'insuffisance cardiaque est rarement secondaire à une diminution de la valeur intrinsèque du myocarde mais est due le plus souvent ( environ 90 %des cas ) à une cardiopathie congénitale ;

Chez le nourrisson, elle est aiguë et brutale, l’état du malade devient rapidement inquiétant avec troubles digestifs, détresse respiratoire et atteinte profonde de l’état général ;

Chez le grand enfant, la sémiologie diffère de celle de l’adulte et se développe de façon progressive, insidieuse ou chronique ;

Chez le nouveau - né et le nourrisson les signes classiques de l'insuffisance cardiaque droite et gauche sont toujours confondus.

Devant l’un de ces tableaux, il faut :

Reconnaître et confirmer l’insuffisance cardiaque par le diagnostic positif ;

Eliminer rapidement ce qui peut simuler une insuffisance cardiaque car le diagnostic n'est pas toujours évident. En effet, il n'est pas rare que l'insuffisance cardiaque simule une infection respiratoire, une affection neurologique ou de simples troubles digestifs ;

Rechercher une étiologie dont le traitement complètera le traitement digitalo – diurétique entrepris dès que le diagnostic positif est posé.

II. Physiologie

Le débit cardiaque est égal au produit de la fréquence cardiaque par le volume d’éjection systolique .

Qc = V.E.S x FC

Où :

Qc : représente le débit cardiaque

V.E.S : le volume d'éjection systolique

FC : la fréquence cardiaque

Et ce dernier (volume d'éjection systolique) dépend de trois éléments qui sont la précharge, la post – charge et la contractilité.

L’importance relative de ces trois facteurs diffère chez le nouveau - né de chez l’adulte. En effet, le myocarde du fœtus et du nouveau - né a plusieurs particularités. Il fournit au repos dans les premiers jours de vie des performances supérieures à celles de l’adulte, ce dont témoignent la valeur double de la fréquence cardiaque et du débit cardiaque normalisé à la masse tissulaire. Cependant le cœur travaille alors contre une post charge moins importante.

Le tissu myocardique du nouveau - né contient une proportion plus importante d’eau et de collagène. La compliance ventriculaire de ce cœur est plus faible que celle de l’adulte ; pour une même distension la tension au repos est plus importante. Enfin pour une même élongation de la fibre, la force produite lors de la même contraction est moins importante que chez l’adulte.

Il est donc probable que le cœur en période néonatale travaille à la limite supérieure de ses possibilités, ceci est confirmé par plusieurs observations expérimentales : l’adjonction de digoxine n’augmente pas, contrairement à ce qui se passe sur le cœur adulte, la performance myocardique. L’augmentation de la post – charge ou de la précharge entraîne chez le nouveau - né une diminution du volume d’éjection systolique et donc du débit cardiaque.

III. Physiopathologie

L’insuffisance cardiaque peut provenir de perturbations affectant l’un des quatre facteurs de la fonction ventriculaire :

1. la fréquence cardiaque (FC )

Elle peut être impliquée dans une défaillance cardiaque en cas de tachycardie ou de bradycardie trop importantes.

dans les tachycardies au delà d’une certaine fréquence ( 200 battements par minute) le débit cardiaque n’augmente plus car le raccourcissement de la diastole interfère avec le remplissage ventriculaire et le volume télédiastolique (VTD) donc le volume d’éjection systolique diminue avec diminution de la précharge.

A ces fréquences les conditions de travail et d’xygénation sont précaires et peuvent entraîner une ischémie myocardique précipitant dans le cercle vicieux de l’insuffisance cardiaque (la tachycardie supra ventriculaire du nourrisson en est l’exemple)

dans les bradycardies importantes (en général inférieures à 40 battements par minute) le maintient du débit cardiaque ne peut se faire qu’au prise d’une augmentation du volume d'éjection systolique, donc dilatation très importante du cœur d’où ischémie, baisse de la contractilité et insuffisance cardiaque.

2. la précharge

une insuffisance cardiaque peut survenir d’une augmentation ou d’une diminution trop importante de la précharge.

une augmentation de la précharge recouvre de très loin la cause la plus fréquente des insuffisances cardiaques du nouveau - né et du nourrisson puisqu’elle concerne :

§ les shunts gauche – droite

§ les fuites auriculo – ventriculaires et aortiques

§ les insuffisances extra – cardiaques par surcharge hydrosodée.

une diminution de la précharge par :

déplétion volémique ;

sténoses des valves auriculo – ventriculaires

au cours des anomalies de compliance ventriculo – péricardique (épanchement péricardique, péricardite constrictive, cardiomyopathies restrictives et pour une part les cardiomyopathies obstructives)

3. la post – charge

l’insuffisance cardiaque peut être secondaire à une augmentation ou à une diminution de la post – charge.

une augmentation de la post charge :

augmentation du volume télésystolique qui ne peut être compensé que par une dilatation cardiaque ou par l’augmentation de la fréquence cardiaque. S’observe lors des obstacles à l’éjection du ventricule gauche « cardiopathies obstructives » : coarctation de l’aorte, rétrécissement aortique pour le ventricule gauche et toutes les autres conditions responsables d’hypertension artérielle.

une diminution trop importante de la post charge :

entraîne une diminution de la perfusion tissulaire et en particulier myocardique, le plus souvent secondaire à une vasodilatation artérielle, toxique ou iatrogène.

4. la contractilité

Une baisse de la contractilité peut être la cause de défaillance cardiaque :

rarement primitive chez l’enfant : cardiomyopathies génétiques ou métaboliques

souvent secondaire lorsque les conditions d’oxygénation du myocarde ont entraîner une ischémie (éventuellement source de fibrose endocardique).

5. les processus compensateurs

Ils visent à maintenir une pression artérielle et un débit cardiaque normaux :

1. hyper réactivité adrénergique

2. rétention hydrosodée : augmentation du retour veineux par augmentation du volume sanguin

3. adaptation locale des résistances péri cardiaques « auto régulation »

IV. Etude clinique

Diagnostic positif

L’insuffisance cardiaque est essentiellement vue chez le nourrisson puisque 90 % des cas sont diagnostiqués avant l’âge d’un an et 46 % avant l’âge d’un mois.

Le diagnostic repose avant tout sur l’interrogatoire et l’examen clinique :

l’interrogatoire

Ø chez le nouveau - né et le nourrisson

§ rechercher une anorexie, un amaigrissement, une hyper sudation ;

§ rechercher également une dyspnée d’effort traduite par une fatigue lors des tétées ;

§ rechercher ainsi une toux traînante et des infections pulmonaires à répétition.

Ø chez le grand enfant

rechercher une éventuelle angoisse, une dyspnée d’effort, une fatigabilité facile et des antécédents d’infection streptococcique et de rhumatisme articulaire aigu.

la clinique

1. symptomatologie

Chez le nourrisson l’insuffisance cardiaque est donc rapidement une insuffisance cardiaque globale. Au début les difficultés alimentaires à type de difficulté de prise du biberon attirent l’attention, l’enfant s’essouffle.

a. troubles fonctionnels respiratoires : constants

tachypnée permanente ou d’effort, toux périodée ;

dyspnée : avec polypnée et tirage réalisant au maximum un état de détresse respiratoire.

b. signes accompagnateurs :

o diaphorèse (sudation) exagérée ;

o oligurie ;

o irritation chez le nourrisson, anxiété chez l’enfant ;

o troubles digestifs : anorexie, vomissements ;

o cassure de la courbe pondérale puis staturale.

2. Examen physique :

Le diagnostic de l’insuffisance cardiaque repose sur l’association des signes suivants :

a) Dyspnée :

A type de polypnée et tirage : c’est la symptomatologie la plus précoce.

Franche le plus souvent, supérieure à 50 – 60 cycles par minute

Peut s’accompagner :

De signes de lutte : tirage intercostal, sus et sous sternal, battement des ailes du nez ;

D’une pâleur, d’une cyanose parfois marbrures des extrémités.

b) Tachycardie : constante de grande signification

Au dessus de 150 – 200 battements par minute voire plus ;

Peut s’accompagner d’un bruit de galop (3^ème bruit surajouté donnant un rythme à 3 temps)

Ou de bruits assourdis

Choc de pointe parfois audible au 5^ème espace intercostal

c) Hépatomégalie :

C’est une des manifestations les plus précoces et des plus fiables de la défaillance cardiaque de l’enfant ;

Souvent importante, douloureuse à bord mousse ;

Reflux hépato – jugulaire (turgescence des veines jugulaires au cri) ;

Noter que le foie est souvent palpable chez le nouveau - né et le nourrisson avec débord de 1 à 2 cm, d’où la nécessité de prendre la flèche hépatique : hépatomégalie à partir de :

4 cm chez le nouveau - né ;

6 cm chez le nourrisson ;

7 cm chez le petit enfant ;

8 cm chez le grand enfant.

d) Autres signes cliniques :

- Râles crépitants pulmonaires fins des bases, souvent discrets, témoignant de l’œdème pulmonaire qui sont rares ;

- Œdèmes périphériques, très rares :

Le nouveau - né et le nourrisson étant le plus souvent en décubitus, l’œdème est répartit uniformément, le rechercher dans la région lombaire. Cet œdème est soupçonné devant une prise insolite de poids ;

- Splénomégalie, épanchement pleural, ascite : peuvent être observés dans les défaillances sévères ;

- Déformation thoracique : thorax bombé en avant dans la partie supérieure au dessus d’une dépression sous mammaire bilatérale (cardiopathie congénitale à hyper débit et H.T.A.P.)

* Examen cardio – vasculaire :

Recherche d’un souffle cardiaque qui oriente vers une cardiopathie ;

Mesure de la tension artérielle ;

Palpation des pouls périphériques : pouls faibles, filants, irréguliers. Peut permettre d’orienter le diagnostic étiologique :

Absence complète de pouls périphérique : hypoplasie du cœur gauche, ou sténose aortique congénitale.

Pouls bondissants : persistance du canal artériel, insuffisance aortique, anémies, hyperthyroïdies.

Absence de pouls fémoraux et présence de pouls forts carotidiens et huméraux : coarctation de l’aorte.

Rechercher une association à un collapsus : Etat de choc menaçant le pronostic vital, suspecté devant :

1. Teint gris cendré, pouls mal perçus ;

2. Extrémités froides avec marbrures se recolorant lentement après pression (temps de recoloration cutanée supérieur à 3 secondes) ;

3. Diminution franche de la diurèse ;

4. Troubles de la conscience (signe d’acidose métabolique et stigmate d’insuffisance rénale)

Examens complémentaires :

1. Radiographie du thorax de face : faite au lit du malade, visualise la cardiomégalie qui est constante sauf dans 2 cas :

§ Retour veineux pulmonaire anormal intracardiaque ;

§ Cardiomyopathie restrictive.

La cardiomégalie souvent globale parfois monstrueuse :

Indice cardio – thoracique (I.C.T.) > 0,66 chez le nouveau - né

> 0,55 chez le nourrisson

> 0,50 chez le grand enfant

La radiographie montre aussi l’état des champs pulmonaires qui a un intérêt étiologique : Hyper vascularisation dans les shunts et clair dans les obstacles du cœur droit.

Enfin, elle montre l’aspect du cœur.

2. Echographie doppler est indispensable dans le bilan d'une insuffisance cardiaque de l'enfant. Pour le diagnostic : elle fournit l'image dynamique de la valeur contractile du cœur en permettant la mesure des différents diamètres cavitaires en systole et diastole, elle évalue le volume d'éjection systolique et l'index cardiaque. Elle précise le mécanisme de l'insuffisance cardiaque, important pour le traitement :
- défaut de contractilité avec dilatation ventriculaire, amincissement des parois ;
- excès de contractilité avec ou sans hypertrophie concentrique ; asymétrie ou non des parois ;
- contractilité normale mais restriction de l'expansion diastolique.

L'échocardiographie bidimensionnelle est devenue le premier temps de l'investigation étiologique parfois même suffisant au diagnostic et a un intérêt dans le bilan lésionnel.

3. Bilan biologique :

Dont le bilan rénal fonctionnel : fait en urgence, qui permet d’apprécier la gravité de la situation et de guider les premières mesures thérapeutiques : en recherchant une insuffisance rénale (surveillance d'un traitement par DIGOXINE), un hyperaldostéronisme secondaire (indication de Spironolactone) ;

Bilan hépatique : hypoglycémie, troubles de l’hémostase ;

Bilan ionique : recherche d'une acidose métabolique, troubles de la kaliémie.

4. Autres examens : après avoir traiter l’urgence et à froid :

§ ECG : n’a pas d’intérêt dans le diagnostic positif, mais peut parfois orienter vers le diagnostic étiologique :

En montrant une tachycardie hétérotrope fréquence cardiaque > 200 – 250 battement par minute

Ou bien c’est l’élément fondamental du diagnostic d’une ischémie myocardique : c’est le cas dans les anomalies de naissance de l’artère coronaire gauche.

§ Examens à visée étiologique :

- cathétérisme cardiaque et angiographie

- biopsie endomyocardique utile au diagnostic des cardiomyopathies primitives

- investigations biochimiques : « carnitine » indispensable à la contractilité myocardique.

Au total

La présence des signes cardinaux suivants permet de retenir le diagnostic de l’insuffisance cardiaque chez l’enfant :

Dyspnée, tachycardie, hépatomégalie et cardiomégalie.

Diagnostic étiologique

Les causes de l’insuffisance cardiaque peuvent être d’origine cardiaque ou extra-cardiaque.

A) LES CAUSES CARDIAQUES :

Les causes cardiaques primitives restent de loin les plus fréquentes. L’étude des étiologies définit trois catégories d’âge :

*Chez le nouveau-né :

- Les cardiopathies congénitales.

- Causes rares : troubles du rythme et de la conduction.

*Chez le nourrisson :

- Les cardiopathies congénitales.

- Les myocardiopathies :

. Primitives : cardiomyopathies dilatées.

. Acquises d’origine virale : les myocardites aiguës dites « Myocardites aiguës interstitielles »

- Plus rarement :

. Les péricardites souvent purulentes.

. Les maladies métaboliques : La glycogénose de type 2 : Maladie de Pompe.

. Les troubles du rythme et de la conduction.

*Chez le grand enfant :

- La cardite rhumatismale : la plus fréquente.

- Autres causes :

. Les péricardites.

. L’endocardite d’Osler.

. Les tumeurs cardiaques : .bénignes

.malignes

LES CAUSES CARDIAQUES CHEZ LE NOUVEAU-NE :

a) Les cardiopathies congénitales :

Elles représentent de loin la cause la plus fréquente de l’insuffisance cardiaque, dans la grande majorité des cas, l’étiologie d’une cardiopathie congénitale reste encore inconnue.

Les principales malformations sont rencontrées dans les anomalies de l’information génétique ou lors des anomalies acquises survenant au cours de la grossesse, qu’elles soient :

- infectieuses : telles que la rubéole.

- toxiques : anti-épileptiques, anti-prostaglandines, lithium, alcool.

- Liées à une maladie maternelle : diabète, phénylcétonurie.

On subdivise ces malformations selon la présence ou non de shunts :

a-1) Les cardiopathies congénitales avec shunt :

par ordre de fréquence décroissant, on distingue :

1*) communication inter-ventriculaire :CIV

Les CIV sont des déhiscences de la cloison inter-ventriculaire, représentent 25% des cardiopathies congénitales, son diagnostic anténatal est possible.

Le shunt gauche-droit surcharge les poumons, l’oreillette gauche et le ventricule gauche, il est responsable des signes respiratoires, de l’hyper vascularisation et des dilatations de l’oreillette gauche, du ventricule gauche et des artères pulmonaires.

L’hypertension artérielle pulmonaire surcharge le ventricule droit et à la longue modifie la paroi des artérioles pulmonaires, elle est responsable des surcharges droites électriques et échographiques.

Le shunt et l’hypertension artérielle pulmonaire modifient les artérioles pulmonaires et peuvent être à l’origine de la fixation de l’hypertension artérielle pulmonaire dès 6 à 9 mois.

Le diagnostic de la CIV : - est évoqué par l’auscultation, caractérisée par un souffle systolique intense latéro-sternal gauche assez bas qui irradie partout, il peut être doux lorsque la CIV est très petite, déporté vers la pointe en cas de CIV de pointe. Il est parfois absent en cas de très large communication, l’auscultation est alors marquée par des bruits forts.

Confirmé par l’échographie – doppler.

En pratique, suivant la taille de la CIV et le stade de l’évolution, 4 tableaux peuvent être décrits :

*) CIV I : « maladie de ROGER » : ( à pression pulmonaire normale, peu de shunt).

Elle est caractérisée sur le plan clinique par l’absence de signes fonctionnels, un nouveau-né eutrophique, une alimentation et une respiration normales.

- A l’auscultation : on a un simple souffle avec des bruits du cœur normaux.

- la radiographie est normale.

- L’ECG est sans surcharge.

- L’échographie montre une petite CIV avec petit shunt au doppler couleur.

*) CIV IIa : (avec shunt important, hypertension artérielle modérée).

Elle est caractérisée sur le plan clinique par une légère hypotrophie, une difficulté alimentaire et une polypnée.

- A l’auscultation : souffle de CIV mésocardiaque, un bruit2 B2 normal au foyer pulmonaire, un roulement de débit et bruit1 B1 fort à la pointe.

- A la radio : un indice cardio-thoracique augmenté et une vascularisation accentuée.

- A l’ECG : une surcharge du ventricule droit modérée et une surcharge du ventricule gauche nette.

- A l’échographie : large CIV avec gros shunt au doppler couleur.

*) CIV IIb : (avec shunt important, hypertension artérielle pulmonaire majeure) .

Elle est caractérisée sur le plan clinique par un thorax bombé, une hypotrophie, une difficulté alimentaire ainsi qu’une polypnée et parfois un tirage.

- A l’auscultation : un souffle méso cardiaque, bruit2 B2 claqué au foyer pulmonaire, roulement de débit et bruit1 B1 fort à la pointe.

- A la radio : indice cardio-thoracique augmenté et une vascularisation accentuée.

- A l’ECG : une surcharge bi ventriculaire.

- A l’échographie : large CIV avec shunt au doppler couleur.

*) CIV III : « hypertension artérielle fixée »

Elle est caractérisée sur le plan clinique par une hypotrophie fréquente, une respiration normale au repos, limitation à l’effort avec cyanose possible.

- A l’auscultation : peu ou pas de souffle systolique, un souffle diastolique est possible, bruit2 B2 claqué.

- A la radio : indice cardio-thoracique quasi normal, vascularisation pauvre en périphérie.

- A l’ECG : surcharge ventriculaire droite importante et une surcharge ventriculaire gauche modérée.

- A l’échographie : large CIV avec pas ou peu de shunt au doppler couleur.

2*) Le canal artériel :

Le canal artériel est la persistance d’une communication physiologique fœtale entre l’aorte et l’artère pulmonaire , il représente environ 10% des cardiopathies congénitales, son diagnostic anténatal est impossible, ses principales étiologies sont la rubéole congénitale et la prématurité.

Le shunt est responsable des signes respiratoires, de l’hyper vascularisation et de la dilatation des artères pulmonaires ainsi que l’oreillette et le ventricule gauche ; il abaisse la pression diastolique de l’aorte.

Le diagnostic du canal artériel repose sur la clinique et l’échographie doppler.

Sur le plan clinique, le canal artériel est évoqué devant l’association d’un souffle continu à des pouls égaux et amples.

Typiquement : l’auscultation perçoit un souffle continu sous-claviculaire gauche : - il peut être systolique, rude avec un prolongement diastolique plus ou moins net en cas de gros canal avec une forte pression pulmonaire.

il peut être doux à faible prolongement diastolique en cas de petit canal artériel ; il est souvent bas situé et presque uniquement systolique chez le prématuré.

Les pouls sont amples égaux, ils sont d’autant mieux perçus que le shunt est important.

L’échographie doppler confirme le diagnostic.

En pratique, suivant la taille du canal et du stade de l’évolution, trois tableaux peuvent être décrits :

· Le petit canal artériel avec une pression pulmonaire normale :

Il est caractérisé sur le plan clinique par l’absence de signes fonctionnels, un nouveau-né eutrophique, une alimentation normale et une respiration normale, un souffle continu et des bruits normaux à l’auscultation.

La radiographie est normale, l’ECG est sans surcharge.

L’échographie montre un petit canal avec un petit shunt au doppler couleur.

· Le gros canal artériel avec pression pulmonaire élevée :

Il est caractérisé cliniquement par un thorax bombé, un nouveau-né hypotrophe, des difficultés alimentaires, une tachypnée et parfois un tirage, un souffle continu avec un bruit2 B2 claqué , un roulement de débit et un bruit1 B1 fort à la pointe à l’auscultation.

La radiographie montre une vascularisation accentuée ; l’ECG : surcharge bi–ventriculaire.

L’échographie : un gros canal artériel avec un large shunt au doppler couleur.

· Le canal artériel avec résistances pulmonaires élevées : HTAP majeure :

Cliniquement, c’est un nouveau-né hypotrophe avec limitation de la respiration à l’effort avec ou sans cyanose.

L’échographie objective un gros canal artériel avec shunt bidirectionnel.

3*) Tétralogie de Fallot :

Elle associe une communication inter ventriculaire, une sténose pulmonaire, une dextroposition avec une dilatation de l’aorte et une hypertrophie ventriculaire ; elle représente 10% des cardiopathies congénitales.

Son diagnostic repose sur :

- la clinique : la cyanose est plus ou moins intense suivant l’importance de l’obstacle pulmonaire, elle s’accompagne d’une limitation de l’activité, la cyanose n’est pas constante, certains ne sont cyanosés qu’à l’effort ou au cri.

Des malaises peuvent survenir et être responsables de la mort, de convulsions ou d’un accident neurologique ; le plus souvent ils sont réversibles et ne se compliquent d’aucune séquelle.

L’accroupissement et l’hippocratisme digital sont des signes tardifs et historiques que l’on ne devrait plus observer, du moins dans les formes curables.

L’auscultation perçoit un souffle systolique sténotique un peu plus bas que le foyer pulmonaire habituel, secondaire à la sténose infundibulo-pulmonaire.

On recherchera avec attention un éventuel souffle continu sous-claviculaire ou dorsal témoignant d’une circulation pulmonaire d’origine systémique.

- La radiographie et l’ECG :

La radiographie thoracique montre un cœur de volume normal avec une pointe relevée, un arc moyen creux et une hyper vascularisation.

L’ECG montre une surcharge ventriculaire droite isolée de type isosystémique.

- l’échographie retrouve une large communication inter ventriculaire, une aorte dilatée à cheval sur le septum associée à la sténose infundibulo-pulmonaire.

4*) Le canal atrio-ventriculaire :

Le canal atrio-ventriculaire associe dans sa forme partielle, une communication inter-auriculaire basse de type ostium primum à une fente mitrale.

Sa forme complète associe un ostium primum, une fente mitrale, un seul anneau auriculo-ventriculaire commun et une communication inter-ventriculaire d’admission.

Il représente 4% des cardiopathies congénitales, son diagnostic anténatal est possible.

Le canal atrio-ventriculaire partiel est responsable d’une symptomatologie discrète expliquant un diagnostic assez tardif vers 1 à 2 ans ; alors que le canal atrio-ventriculaire complet est responsable d’une symptomatologie précoce.

Son diagnostic repose sur :

- La clinique : les signes fonctionnels sont habituellement importants, proportionnels au shunt, débutants vers le quinzième jour de vie. Les formes cliniques à gros débit sont les plus fréquentes dans les six premiers mois ; elles associent des signes respiratoires, des difficultés alimentaires et une hypotrophie.

L’examen retrouve un souffle discret de type CIV avec des bruits forts B1 B2 et souvent un roulement d’hyper débit mitral à la pointe, le foie est hypertrophié.

- La radiographie montre un gros cœur et une très forte hyper vascularisation.

- L’ECG : l’axe est dévié vers (–60) évoque le diagnostic et associe une surcharge bi ventriculaire.

- L’échographie confirme le diagnostic.

a-2) Les cardiopathies congénitales sans shunt :

Par ordre de fréquence décroissante on décrit :

1*) Les sténoses pulmonaires pures : (sténose valvulaire pulmonaire)

La sténose valvulaire pulmonaire est secondaire à une fusion des commissures des sigmoïdes sur une valve épaisse et dysplasique.

Elle représente environ 10% des cardiopathies congénitales, son diagnostic anténatal est possible pour les formes importantes, c’est une cardiopathie bien supportée pour les formes serrées pouvant décompenser dans les formes très sévères. Cette décompensation peut survenir lors des périodes de grande croissance (nouveau-né, nourrisson, adolescent).

L’obstacle constitué par la sténose élève les pressions ventriculaires droites et provoque dans un premier temps d’adaptation ventriculaire une hypertrophie concentrique de ce ventricule, Le ventricule droit adapté est de taille normale et normalement contractile. Secondairement, si l’obstacle progresse le plus souvent lors des périodes de forte croissance il survient assez brutalement une désadaptation ventriculaire provoquant une insuffisance cardiaque droite rapidement évolutive ; la mort peut survenir rapidement.

Le diagnostic de la sténose valvulaire pulmonaire repose sur l’association :

· des signes cliniques : la sténose valvulaire pulmonaire est habituellement asymptomatique, les signes d’insuffisance cardiaque droite n’apparaissent qu’en cas de désadaptation ventriculaire droite pour les formes évoluées.

Tout se résume en un souffle systolique sténotique au foyer pulmonaire souvent accompagné d’un click proto-systolique vers le foyer tricuspide.

· La radiographie et l’ECG :

- la radiographie montre un cœur de volume normal avec un arc moyen convexe et expansif en scopie et une vascularisation périphérique normale.

- L’ECG montre une surcharge ventriculaire droite.

· L’échographie : confirme le diagnostic.

2*) La coarctation de l’aorte :

La coarctation de l’aorte est située sur l’isthme aortique juste en face du départ du canal artériel, la fermeture du canal complète l’obstacle ce qui explique le délai de quelques jours avant l’apparition des signes cliniques de l’insuffisance cardiaque.

Elle représente environ 8% des cardiopathies congénitales, son diagnostic anténatal est possible s’il existe une hypoplasie aortique sus-jacente nette.

Le diagnostic de la coarctation de l’aorte est :

* essentiellement clinique :

- la différence de palpation entre les pouls humoraux trop forts et les pouls fémoraux trop faibles ou absents,

- un souffle systolique sous-claviculaire et dorsal.

Chez le nouveau-né, l’insuffisance cardiaque peut survenir après quelques jours de latence durant les 10 au 15 premiers jours de vie, un galop est fréquemment perçu.

L’insuffisance cardiaque apparaît après la fermeture du canal artériel, elle peut devenir rapidement dramatique avec un collapsus.

Tout nouveau-né suspect de coarctation doit être étroitement surveillé durant les trois premières semaines.

· la radiographie :montre un gros cœur et une stase veineuse.

· L’ECG n’est pas spécifique, il montre en cas de désadaptation ventriculaire des troubles de la repolarisation.

· L’échographie doppler : l’échographie bidimensionnelle chez le nouveau-né montre bien la coarctation et surtout la fréquente hypoplasie sus-jacente. On doit éliminer les malformations associées.

3*) La transposition des gros vaisseaux :

La transposition simple des gros vaisseaux est définie par la naissance de l’aorte du ventricule droit et de l’artère pulmonaire du ventricule gauche.

Elle représente environ 8% des cardiopathies congénitales, son diagnostic anténatal est possible.

Le diagnostic de la transposition des gros vaisseaux est évoqué chez un nouveau-né devant une cyanose isolée.

Cette malformation n’est pas spontanément viable ; en effet les deux circulations fonctionnent en parallèle et la survie n’est donc possible que grâce à des échanges sanguins par le foramen ovale et le canal artériel, si ces structures ne sont pas suffisamment perméables, la mort survient par anoxie en acidose métabolique.

Le diagnostic repose sur :

· la clinique : la symptomatologie se résume à une cyanose réfractaire isolée ; la cyanose est rapidement intense peu après la naissance, la respiration est normale en l’absence d’acidose métabolique.

L’auscultation est normale et les pouls sont bien perçus.

· la radiographie est au début voisine de la normale.

· L’ECG est normal pour un nouveau-né.

· L’échographie doppler confirme le diagnostic.

4*) Le retour veineux pulmonaire anormal total :

Les retours veineux pulmonaires anormaux totaux représentent environ 2% des cardiopathies congénitales.

Ils se définissent comme l’abouchement de la totalité des veines pulmonaires dans le secteur droit, des veines caves à l’oreillette droite.

Une classification physiologique oppose les formes avec un écoulement veineux pulmonaire sans obstacle à celle comportant une gène à l’écoulement veineux pulmonaire.

Cette opposition physiologique fondamentale est responsable d’une expression clinique totalement différente, l’une réalisant un tableau très évocateur de large communication inter auriculaire, l’autre d’un tableau néonatal de cyanose avec hypertension artérielle pulmonaire à poumons de stase.

Le retour veineux pulmonaire anormal total sténosé :

L’obstacle au retour veineux pulmonaire peut se faire par une sténose de la veine de drainage ce qui est de loin le cas le plus fréquent ou par une communication inter auriculaire restrictive.

Son diagnostic anténatal est possible, c’est une malformation caractérisée par une mauvaise tolérance dès les premières heures ou premiers jours de vie.

Le diagnostic du retour veineux pulmonaire anormal sténosé repose sur l’association :

· signes cliniques : les signes fonctionnels débutent souvent précocement dès les premières heures ou jours de vie, d’autant plutôt que le retour veineux est sténosé. On note une cyanose qui rapidement s’accompagne des signes respiratoires puis plus tardivement d’une hépatomégalie.

L’auscultation est pauvre sans souffle significatif avec un bruit2 B2 sec.

· la radiographie et l’ECG :

la radiographie thoracique montre un cœur de volume normal ou peu augmenté.

L’ECG est normal pour un nouveau-né.

· l’échographie confirme le diagnostic en mode TM.

5*) L’atrésie aortique et l’hypoplasie du cœur gauche :

L’atrésie de l’aorte et l’hypoplasie du cœur gauche font partie dans le plupart des cas de la même malformation, elle représente 1 à 2 % des cardiopathies congénitales.

Sur le plan anatomo-physiologique on a deux formes :

- Une forme beaucoup plus rare, c’est la forme mineure.

- Une forme plus fréquente, c’est la forme majeure qui associe une atrésie aortique, une atrésie ou une très grande hypoplasie mitrale, une cavité ventriculaire gauche quasi inexistante ou très petite, une très petite oreillette gauche. La circulation shunte le cœur gauche, et la circulation coronaire se fait à contre courant par une aorte ascendante hypoplasique.

Le diagnostic repose sur l’association :

· signes cliniques : après une période normale de quelques heures à quelques jours surviennent : une tachypnée, une pâleur parfois accompagnée de cyanose, marbrures, hypotonie et des geignements ; signes témoignant d’un collapsus progressivement croissant.

L’auscultation est le plus souvent sans souffle significatif avec des bruits forts et un galop.

· la radiographie et l’ECG :

- la radiographie montre un cœur modérément augmenté de volume.

- L’ECG est exclusivement droit.

· l’échographie doppler confirme le diagnostic.

b) Les troubles du rythme et de la conduction :

Ils représentent une cause beaucoup plus rare de l’insuffisance cardiaque à type de tachycardie paroxystique avec une fréquence supérieure ou égale à 250/’.

L’ECG pose le diagnostic en montrant un rythme non sinusal. Ils sont souvent secondaire à une cardiopathie congénitale.

LES CAUSES CARDIAQUES CHEZ LE NOURRISSON :

a- Les myocardiopathies :

a-1) Les myocardiopathies primitives : (cardiomyopathies dilatées) :

Elles sont de loin la cause la plus fréquente de l’insuffisance cardiaque du nourrisson.

Du point de vue histologique : on a des lésions non spécifiques associant de façon diverse : une dégénérescence myocardique, une hypertrophie et une fibrose. Fonctionnellement, la dilatation hypocinétique du ventricule correspond à une désadaptation de la fonction myocardique, soit que le myocarde ne peut plus répondre à un excès de travail, soit que le myocarde est défaillant.

Dans les deux cas le ventricule se dilate pour retrouver un nouvel état d’équilibre.

Le diagnostic de la myocardiopathie dilatée est simple, il se fait à l’échographie.

Les signes d’appel sont très variables suivant l’importance de l’atteinte myocardique, ils vont d’une fatigue à l’effort à la grande défaillance cardiaque.

L’examen clinique en dehors d’éventuels signes étiologiques ne montre que des signes d'insuffisance cardiaques avec à l’auscultation un galop et souvent un faible souffle d’insuffisance mitrale.

La radiographie montre une cardiomégalie, l’ECG doit rechercher des signes d’ischémie.

L’échographie fait le diagnostic et apprécie l’importance de l’atteinte myocardique par le mode TM.

a-2) La myocardite aiguë

D’origine virale, les virus sont probablement l’étiologie la plus fréquente des myocardites aiguës dites primitives, le nourrisson est le plus souvent atteint.

L’anatomopathologie retrouve un œdème interstitiel avec une infiltration lymphocytaire.

Le diagnostic de la cardiopathie est celui de la myocardiopathie dilatée et hypocinétique à début le plus souvent rapide, avec un tableau d’insuffisance cardiaque globale parfois avec un collapsus.

Le diagnostic étiologique repose sur un éventuel épisode fébrile infectieux précédant ou accompagnant la myocardite, les cultures virales et l’étude sérologique.

b- Autres causes :

b-1) Les péricardites :

Souvent purulentes.

L’inflammation des feuillets péricardiques provoque un épanchement variable suivant les étiologies. Il peut être séro-fibrineux, purulent ou sanglant.

L’épanchement purulent est la forme la plus fréquente chez le nourrisson d’origine bactérienne, les bactéries les plus fréquemment retrouvées sont : le staphylocoque, l’haemophilus influenzae, le pneumocoque et le méningocoque.

L’aspect macroscopique et biologique du liquide oriente vers l’étiologie mais il n’est pas formel.

Le diagnostic de la péricardite repose sur l’association :

· signes cliniques : le symptôme majeur est une douleur retro-sternale accentuée par la position couchée ; elle est souvent absente dans les épanchements de constitution lente, la dyspnée évoque une mauvaise tolérance.

L’auscultation retrouve parfois un frottement et un assourdissement des bruits en cas d’épanchement abondant.

· la radiographie : la cardiomégalie est fonction de l’abondance de l’épanchement.

· l’ECG montre des troubles de la repolarisation.

· L’échographie doppler établit facilement le diagnostic.

b-2) Les maladies métaboliques :

La principale maladie métabolique et plus spécifiquement celle dont l’expression cardiaque est au premier plan est la glycogénose de type 2 ou maladie de Pompe : elle est due à un déficit en maltase acide intralysosomial, l’atteinte cardiaque est prépondérante et précoce chez un jeune nourrisson associant une insuffisance cardiaque à une hypotonie globale.

La radiographie montre une forte cardiomégalie.

L’ECG est souvent caractéristique avec un macrovoltage et un PR court.

L’échographie confirme le diagnostic avec un aspect de myocardiopathie hypertrophique, souvent normokinétique parfois hypokinétique.

Le diagnostic est établi sur l’effondrement de l’activité en maltase acide des leucocytes, confirmé par la biopsie musculaire.

L’évolution est le plus souvent rapidement mortelle.

b-3) Les troubles du rythme et de la conduction :

Principalement les crises de tachycardie paroxystique avec une fréquence cardiaque supérieure ou égale à 250/’, l’ECG pose le diagnostic.

Ces troubles du rythme sont rarement l’étiologie directe de l’insuffisance cardiaque, ils sont souvent secondaires à une cardiopathie congénitale ou à une myocardiopathie.

LES CAUSES CARDIAQUES CHEZ LE GRAND ENFANT :

A. La cardite rhumatismale :

C’est l’étiologie la plus fréquente chez le grand enfant, elle complique environ 50% des cas de rhumatismes articulaires aigus, peut atteindre toutes les tuniques qui sont le plus souvent plus ou moins associées.

Son origine est secondaire à une affection latente ou patente ORL par le streptocoque béta-hémolytique du groupe A.

La gravité de la cardite rhumatismale dépend des séquelles valvulaires qu’elle peut provoquer essentiellement : les insuffisances mitrale et aortique, le rétrécissement mitral. La rapidité du traitement est le meilleur garant de l’intégrité cardiaque.

Après un rhumatisme, la prophylaxie par la pénicilline sera maintenue pendant 5 ans si les facteurs socio-économiques sont bons, jusqu’à 18 ans s’ils sont mauvais et en cas de cardite jusqu’à 25 ans.

Le streptocoque béta-hémolytique du groupe A n’est pas le seul en cause, interviennent également :

- Les conditions socio-économiques.

- Une réaction immunologique encore mal connue.

Les circonstances de découverte sont multiples :

- Une crise articulaire à l’occasion des précordialgies, dyspnée, palpitation.

- Une cardite isolée « Rhumatisme cardiaque primitif »

- Lors d’un examen systémique.

* A l’examen clinique on peut retrouver :

Endocardite :

. assourdissement des bruits du cœur.

. souffle systolique apexien de timbre aigu, holosystolique, irradiant vers l’aisselle évoquant une insuffisance mitrale.

. bruit roulant à la pointe accompagnant le souffle systolique.

. souffle diastolique de siège para-sternal gauche de timbre doux témoignant d’une insuffisance aortique, qui de grande valeur diagnostic.

Myocardite :

. assourdissement des bruits du cœur.

. bruit de galop protodiastolique pouvant réaliser le tableau d’une défaillance cardiaque globale ( dyspnée par œdème aigu pulmonaire ).

Péricardite :

Elle se manifeste par un frottement péricardique lorsque l’épanchement est minime, le liquide est séro-fibrineux.

L’ECG : recherche :

Un allongement de l’espace PR souvent variable traduisant une probable atteinte myocardique.

Des troubles de la repolarisation en rapport avec une atteinte péricardique.

L’échographie doppler permet de retrouver :

- Des éventuelles fuites valvulaires.

- D’étudier la contractilité.

- De rechercher une atteinte péricardique.

Ces cardites peuvent être classées en 3 catégories selon la gravité :

. Cardite légère : souffle peu intense, cœur de volume normal, péricardite isolée.

.Cardite modérée : souffle peu intense après la crise, cardiomégalie discrète ( ICT inférieur à 0,55 )

.Cardite sévère : insuffisance mitrale et ou insuffisance aortique, accompagnée d’une cardiomégalie avec un ICT supérieur à 0,55.

La cardite rhumatismale rentre dans le cadre du rhumatisme streptococcique, qui est une maladie inflammatoire se manifestant par des signes et extra-cardiaques et dont le diagnostic est fortement probable s’associent 2 critères majeurs ou 1 majeur et 2 mineurs des critères de Jones.

Critères majeurs de Jones

Critères mineurs de Jones

- Cardite

- Polyarthrite

- Chorée de Sydenham

- Erythème marginé d’Hebra

- Nodosités sous-cutanées de Meynet

- Antécédents de RAA et de cardite

- Arthralgies

- Fièvre supérieure à 38.5°

- Allongement du PR

- Infection streptococcique récente

- Inflammation biologique : VS > 50 à la première heure, CRP positive, hyperleucocytose

B. Autres causes :

b-1) les péricardites :

1*) les épanchements péricardiques :

- épanchements péricardiques septiques : évoluant dans un contexte d’infection grave, souvent avec une atteinte d’autres séreuses.

- Epanchements péricardiques des péricardites aiguës bénignes.

- Epanchements péricardiques tuberculeux.

2*) les péricardites constrictives :

dont les principales étiologies sont :

- Péricardites purulentes septiques.

- Péricardites tuberculeuses.

- Péricardites aiguës bénignes.

- Péricardites radiques.

- Maladie de Gaucher.

- Syndrome de Mulibrey.

b-2) l’endocardite d’Osler : « Endocardite lente ou subaiguë » :

C’est une atteinte infectieuse de l’endocarde valvulaire secondaire à la greffe d’un micro-organisme le plus souvent bactérien, occasionnant des lésions ulcéro-végétantes. Les germes du groupe streptocoque sont les plus fréquemment rencontrés dans plus de 50% des cas.

* Les portes d’entrées sont multiples par ordre de fréquence :

- Porte bucco-dentaire.

- Porte cutanée.

- Infection nosocomiale compliquant les actes thérapeutiques (surtout les fistules d’hémolyse).

· Clinique :

- fièvre 38 à 39° inexpliquée persistante en règles plus de 5 jours, amaigrissement, anorexie, sueurs nocturnes, toux, arthralgies, céphalées.

- L’examen cardio-vasculaire retrouve une valvulopathie soufflante (IM,IAO)

- Splénomégalie.

- Signes cutanés : d’une grande valeur diagnostique,

. faux panaris d’Osler : éléments nodulaires ou papuleux qui siègent aux extrémités des doigts et des orteils, parfois au niveau de la paume de la main et de la plante du pied.

Ils sont douloureux à la pression, de caractère fugace.

. taches de Janeway : lésions érythémateuses non douloureuses siégeant au niveau des paumes des mains et des plantes des pieds.

. purpura pétéchial : de type vasculaire (taux de plaquette normal).

- Signes oculaires : sont représentés par un exsudat rétinien floconneux disposés en nodules dits « nodules dysoriques ». L’apparition d’hémorragies rétiniennes constitue un facteur péjoratif pouvant précéder l’accident neurologique.

L’association exsudat-hémorragie constitue la rétinite de Roth.

· Le diagnostic positif repose en plus des données cliniques, sur les données des examens complémentaires.

- Syndrome inflammatoire biologique : accélération de la VS, augmentation du taux des protéines de l’inflammation (haptoglobine, orrosomucoïde)

- Augmentation d’immunoglobulines sériques.

- Hématurie microscopique associée à une protéinurie, en rapport avec une glomérulonéphrite Oslérienne.

- ECG : il renseigne sur le retentissement de la cardiopathie sous-jacente.

- L’échocardiographie : visualise la lésion élémentaire représentée par la végétation.

- L’hémoculture nécessaire au diagnostic positif, permet la pratique d’antibiogramme.

C. Tumeurs cardiaques :

C-1) Tumeurs bénignes :

Ce sont de très loin les plus fréquentes des tumeurs cardiaques.

1*) Rhabdomyomes :

C’est la tumeur la plus fréquente, de découverte fortuite le plus souvent. Elle rentre dans le cadre d’une sclérose tubéreuse de Bourneville.

Ce sont des tumeurs intra myocardiques souvent multiples et pouvant évoluer vers la régression.

· clinique :

- Une obstruction hémodynamique d’éjection, on note alors un souffle.

- Des troubles du rythme ou de la conduction.

2*) Fibromes :

Ils siègent le plus souvent dans la paroi latérale et septale du ventricule gauche.

Il peut être pédiculé et constituer alors un obstacle possible à l’éjection ventriculaire gauche.

Le diagnostic est fait par l’échographie, par les données cliniques (souffle, troubles du rythme).

3*) Myxomes :

De siège habituellement auriculaire.

· clinique :

- Dysfonctionnement valvulaire.

- Des embolies.

- Un syndrome inflammatoire.

· le diagnostic est fait par l’échographie.

4*) Tératomes intra-péricardiques :

Ils s’accompagnent d’un épanchement péricardique souvent volumineux et mal toléré.

C-2) Tumeurs malignes :

Sont exceptionnelles.

- primitives : sarcomes endomyocardiques ou péricardiques.

- Secondaires : ce sont d’exceptionnelles métastases ou des extensions intra-cavitaires (tumeur de Wilms) ou intra-péricardiques.

B) LES CAUSES EXTRA-CARDIAQUES:

Les causes extra-cardiaques constituent un pourcentage non négligeable des étiologies de l’insuffisance cardiaque.

a. LES MALADIES PULMONAIRES DYSPNEISANTES :

Les broncho-pneumopathies aiguës infectieuses peuvent s’accompagner d’une insuffisance cardiaque, plus connue sous le nom de Cœur Pulmonaire Chronique CPC.

b. LES NEPHRITES AIGUËS :

L’insuffisance cardiaque est possible au cours d’un syndrome néphro-anémique ; les signes rénaux, l’hypertension artérielle et surtout l’anémie hémolytique orientent le diagnostic.

c. LES ANEMIES AIGUËS :

En particulier les anémies hémolytiques, par hémolyse intra ou extra-vasculaire ou par hémolyse intra-médullaire entraînant un raccourcissement de la durée de vie des globules rouges pouvant être responsable d’insuffisance cardiaque.

d. LES ENDOCRINOPATHIES :

- Le myxoedème.

- La thyréotoxicose du nouveau-né.

- Le phéochromocytome dont le signe majeur est l’hypertension artérielle.

e. LES HEMOPATHIES :

- Les leucoses.

- Les leucémies.

- Les hémoglobinoses.

- La polyglobulie du nouveau-né.

f. LES TROUBLES METABOLIQUES SEVERES :

- L’hypoglycémie.

- L’hypocalcémie.

g. Les maladies infectieuses ou parasitaires

Compliquées ou non de myocardite aiguë spécifique ou d’une pancardite ou lors d’une coronarite de « Kawasaki » (dilatation segmentaire en chapelet de l’artère coronaire).

La maladie de Kawasaki évolue en plusieurs périodes :

* La période aiguë 10 premiers jours :

- Fièvre rebelle.

- Exanthème polymorphe et énanthème.

- Adénopathies.

- Œdèmes des mains et des pieds.

- Elévation de la vitesse de sédimentation et protéine C réactive et une hyper leucocytose.

- Atteinte cardiaque.

* La période subaiguë du dixième au trentième jour :

- Disparition de la fièvre.

- Desquamation des extrémités.

- Thrombocytose > 500000/mm3.

- Anévrismes artériels notamment coronaires.

* La période séquellaire après 1 mois.

h. AUTRES CAUSES :

La chimiothérapie anti-tumorale.

Les malformations vasculaires : cas des fistules artério-veineuses cérébrales et hépatiques.

La fibrose pulmonaire chronique.

Diagnostic différentiel

Le diagnostic positif est généralement aisé, il faut néanmoins savoir éliminer :

Chez le nouveau - né :

Une infection néonatale du fait de l’hépatomégalie et de la tachycardie ;

L’enfant de mère diabétique : du fait de ses méga viscères (gros foie, gros cœur) ;

Une détresse respiratoire par l’examen clinique ;

Une polyglobulie par la formule numération sanguine.

Chez le nourrisson :

Surtout devant une dyspnée il faut éliminer une dyspnée d’origine respiratoire et d’origine toxique.

§ Dyspnée d’origine respiratoire :

La broncho-pneumopathie aiguë dyspnéisante : du fait de la distension emphysémateuse, on a un abaissement des coupoles diaphragmatiques donc du foie, mais la hauteur inchangée du foie et le cœur de volume normal à la radiologie récusent le diagnostic.

Corps étranger intra bronchique : éliminé par l’interrogatoire et la radiologie.

Crise d’asthme par la clinique et l’imagerie.

§ Dyspnée d’origine toxique : notamment à l’aspirine et à la théophylline (éliminé par l’interrogatoire)

Fausse cardiomégalie à la radiographie :

vérifier d’abord la qualité du cliché et les conditions de sa réalisation (expiration, position couchée), éliminer une hypertrophie du thymus.

V. Traitement

Urgent pour son volet symptomatique, il sera ensuite étiologique parfois préventif.

A. Buts :

Rétablir un débit sanguin suffisant aux besoins de l’organisme en :

réduisant la fréquence cardiaque par les médicaments anti – arythmiques, les digitaliques ou par méthode électrique (choc électrique externe)

rétablissant la contractilité du ventricule

agissant sur la précharge par le traitement diurétique et vasodilatateur

et sur la post – charge

B. Moyens thérapeutiques :

a) Mesures générales

1. Mise en condition : décubitus dorsal pour le nouveau – né, position demi assise pour le grand enfant ;

2. Arrêter toute alimentation par voie orale ;

3. voie d’abord : ration de base avec restriction hydro – sodée ;

4. améliorer l’oxygénation du sang en corrigeant :

§ une anémie ;

§ une hypoxémie pulmonaire par le traitement de l’œdème pulmonaire ;

§ des troubles de la ventilation :ventilation artificielle et oxygénothérapie.

5. régime normal sans adjonction de sel ;

6. maintenir un apport calorique suffisant ;

7. l’apport liquidien ne doit pas être supérieur à 50 ml/kg /jour, pauvre en sodium ;

8. maintenir un équilibre thermique surtout chez le nouveau - né ;

9. corriger d’éventuels désordres acido –basiques ;

10. administrer des sédatifs en fonction du malade ;

11. sirop de potassium per os 1 à 2 grammes /jour ;

12. pas de calcium dans la perfusion (effet du calcium et des digitaliques sur la fibre myocardique) ;

13. lasilx : 2 milligrammes / kg par voie intraveineuse toutes les 4 heures durant les 24 premières heures.

b) Médication :

Les médicaments les plus utilisés dans l’insuffisance cardiaque de l’enfant sont décrits dans la partie qui suit, les autres médicaments sont colligés dans le tableau :

Nom

Posologie et voie d’administration

Indications

Limitations

Complications

Présentation

Digoxine

Per os en 2à3 fois

Poids dose dose

Charge entretien

kg mcg/kg mcg/kg

<3 10 10

3-6 20 15-20

6-12 15 10-15

12-24 10 10

>24 7 7

IV 2/3 de la dose donnée per os.

Insuffisance myocardique

TSV

Si insuffisance rénale :

Azotémie Dose

(g/l) X

0,6-1 0,6

1,01-1,5 0,3

1,51-2 0,15

contre-indications :

BAV, hypokaliémie sévère, TV, hyperkaliémie>15mg/l.

Troubles digestifs

Arythmie :

- troubles de la conduction

- trouble de l’excitabilité

Soluté : 0,05mg/ml

Ampoule injectable pédiatrique 0,05mg/ml

Comprimés :0,125mg

0,250mg

Dobutamine

(Dobutrex®)

IV débit constant(pompe électrique) 2-10 mcg/kg/mn

Collapsus cardio-vasculaire

Contre-indication : CMO

Flacon250mg

Dopamine

IV à débit constant (pompe électrique) 2-10mcg/kg/mn

Collapsus cardio-vasculaire avec oligo-anurie.

Si dose importante, vasoconstriction périphérique.

Ampoule50mg,200mg

Isoprénaline

(isuprel®)

IV à débit constant (pompe électrique) 0,1à1mcg/kg/mn

Collapsus cardio-vasculaire avec vasoconstriction périphérique, HTAP, BAV

Tachycardie

ESV

Ampoule200mcg

Furosémide

Per os

IV 1à3mg/kg/24h

Insuffisance cardiaque, œdème pulmonaire, HTA

Prudence avec aminosides

Hypokaliémie, hyponatrémie avec IR fonctionnelle

Ampoule20mg

Cp 20mg-cp40mg

Captopril

(lopril®)

Per os en 3 fois

Dose augmentée jusqu’à diminution de la PA de 10%

4mg/m2 X 3/24h ;dose doublée tous les 3, 4 jours

Insuffisance cardiaque

HTA

Hypokaliémie

HypoTA

IR aiguë

Protéinurie

agranulocytose

Cp25mg

Propranolol

(avlocardyl®)

IV 0,1 mg/kg lentement

Per os 1à5mg/kg/24h en 3 fois

Malaise de Fallot

Prévention malaise

Tétralogie de Fallot

TSV

ESV-HTA

Inotrope (-)

Asthme

BAV

Insuffisance cardiaque

Ampoule 5mg

Cp40mg

Acébutolol

(sectral®)

Per os en 1 fois

10mg/kg/24h

HTA

Inotrope (-)

BAV

asthme

Cp200mg

Dihydralazine

(népressol®)

Per os

2-6mg/kg/24h

4 fois

CIVà gros shunt

Thrombocytopénie

Agranulocytose

Lupus induit

Cp25mg

Isorbide dinitrate

(risordan®)

0,05-0,2mg/kg/h

per os

1-4 mg/kg/24h en 4à6fois

Ischémie myocardique

Troubles digestifs

HypoTA

méthémoglobinémie

Ampoule10mg

Cp5mg-cp10mg-cp20mg

Héparine

2-5mg/kg/24h

200-500UI/kg/24h

Hypocoagubilité

CIV D

Flacon

5ml : 25000V= 250mg

1ml=10mg=1000VI

Indométacine

(indocid®)

0,2mg/kg/24h en 1 fois

Canal artériel à gros débit du prématuré

Surveillance diurèse

Troubles digestifs

Hémostase

Insuffisance rénale

Trouble d’hémostase

entéropathie

Flacon 1 mg à diluer 5 cc d’eau distillée

PGE 1

(prostine)

IV à débit constant (pompe électrique)

0,05-1 mg/kg/mn

diviser par 2 quand effets stables

Cardiopathies congénitales

Ductodépendante

Age<30j si cardiopathie non cyanogène

Age<5j si cardiopathie cyanogène

Apnée

HypoTA

Myoclonie

hyperthermie

flacon

Spironolactone

(Aldactone®)

Per os

3-5 mg/kg/24 h

Insuffisance cardiaque

Insuffisance rénale

hyperkaliémie

Cp : 100mg

Amiodarone

(Cordarone®)

Per os

800mg/1.73m²/24h pendant 10 jours

½ dose 5j/7 pendant 3 mois

IV 5mg/kg en 3 mn

TSV résistante aux digitaliques

ESV

Allongement de la conduction AV

Photosensibilisation

Dysthyroïdie

Dépôts cornéens

Cp200mg

Ampoule150mg

Phénytoïne

(dilantin®)

IV 1-5mg/kg à raison 1mg/kg/mn

Surveillance ECG

TR par surcharge digitalique

Effets inotropes (-)

Hépatotoxicité

Thrombopénie

Agranulocytose

ataxie

Poudre250mg

solvant5,2ml

Triphosadénine

(striadyne®)

IV 0,5à1mg/l

IV rapide sous surveillance ECG (atropine)

Diagnostic des TSV

Bradycardie extrême

Ampoule20mg

Diphémanil

(prantal®)

Per os

3à5 mg/kg/24h 6 fois

BAV

BSA

Glaucome

Cp50mg

Orciprénaline

(alupent®)

Per os

1à5 mg/kg/24h

en 6 fois

BAV

BSA

ESV

Cp20mg

Atropine

0,01à0,03mg/kg en IV lente

BAV

VSA

Glaucome

Délire

convulsion

Ampoule :1/4mg

1/2mg

1mg

Lignocaïne

(xylocaïne®

Injection lente 10-20mg/10kg continue 1-3mg/mn par 1,73m2

TSV

ESVmaligne

Effet inotrope (-)

Contre-indication :TSV

Attention ++ chez les nourrissons

convulsion

Flacon :20ml

1ml=10mg

1. Digitaliques

Dont le principal et le plus utilisé est la digoxine :

Digoxine

Identification de la substance

Formule Chimique :
[0-BETA-D-DIGITOXOPYRANOSYL-(1-4)-0-BETA-D-DIGITOXOPYRANOSYL-( 1-4)-BETAD-DIGITOXOPYRANOSIDO\-3BETA DIHYDROXY-12BETA,14 5BETA,14BETA-CARDEN-20(22)OLIDE

Ensemble des dénominations

CAS : 20830-75-5 DCF : DIGOXINE
DCIR : DIGOXINE
autre dénomination : HYDROXY-12 DIGITOXINE
autre dénomination : HYDROXYDIGITOXINE
autre dénomination : OXYDIGITOXINE
autre dénomination : DIGOXOSIDE
bordereau : 175
dci : digoxine
rINN : DIGOXIN

Présentations

Mécanismes d'action

1. principal
Inotrope positif par augmentation de la concentration intracellulaire du calcium ionisé, provoquant une augmentation de la force et de la vitesse de contraction du myocarde.
Chez l'insuffisant cardiaque, augmentation du débit cardiaque qui fait céder l'activité réflexe constrictrice sympathique.
Effet chronotrope négatif par effet indirect parasympathomimétique.
Effet dromotrope négatif et bathmotrope positif par inhibition de la sodium-potassium adénosine triphosphatase membranaire, provoquant au niveau myocardique une accumulation de sodium intracellulaire et une perte de potassium de la cellule

2. secondaire
Diurétique indirect par amélioration de l'hémodynamique et vraisemblablement par action sur la sodium-potassium adénosine triphosphatase rénale.
Stimulation du système nerveux central (chémorécepteurs de la zone bulbaire du vomissement, stimulation du cortex visuel).
Stimulation des fibres lisses.
Stimulation vagale.

Effets Recherchés

1. CARDIOTONIQUE (principal)

2. ANTIARYTHMIQUE (principal)

3. BRADYCARDISANT (principal)

4. DIURETIQUE (accessoire)

Principales indications dans l’insuffisance cardiaque de l’enfant :

L’insuffisance cardiaque par trouble du rythme ;

L’insuffisance cardiaque par augmentation de la précharge.

Posologie :

- chez l'enfant:
Traitement initial: Sept à dix micro grammes par kilo par jour en une seule prise (dose unique).
Traitement d'entretien: sept à dix micro grammes par kilo et par jour en 3 prises.

- chez le nourrisson:
Dose unique initiale: Quinze à vingt micro grammes par kilo et par jour en une prise.
Dose d'entretien: Quinze à vingt micro grammes par kilo et par jour en 3 prises.

- En résumé et en fonction du poids, les doses à utiliser par voie orale sont contenues dans le tableau qui suit

Poids (kg)

Dose d’attaque (µg/kg)

Dose d’entretient (µg/kg/24 heures)

< 3 kg

3 – 6 kg

6 – 12 kg

12 – 24 kg

> 24 kg

Les doses sont à adapter en fonction de l'état cardiaque, de l'existence éventuelle de tares associées, en particulier troubles hydroélectrolytiques, insuffisance rénale, des traitements associés, (traitement digitalique antérieur, quinidine, diurétiques).
Diminuer les doses chez l'insuffisant rénal selon la créatinine ou l’azotémie (urée), les doses d’entretient sont multipliées par un coefficient.

Créatinine (mg/l)

Azotémie (g/l)

coefficient

8 – 12

13 – 22

23 – 45

0,5 – 1

1 – 1,5

1,5 – 2

0,6

0,3

0,15

Par voie parentérale les doses par voie orale seront multipliées par 0,7

Les valeurs toxiques sont de :

5 ng/ml chez le nourrisson

3 ng/ml chez le grand enfant

Alors que les valeurs efficaces sont de :

3 ng/ml chez le nourrisson

2 ng/ml chez le grand enfant

D’où l’intérêt du dosage de la digitalinémie.

Effets secondaires

Fréquents :

ANOREXIE
Condition(s) Favorisante(s) :
INSUFFISANCE RENALE
SURDOSAGE
NAUSEE
Condition(s) Favorisante(s) :
INSUFFISANCE RENALE
SURDOSAGE
BRADYCARDIE
Condition(s) Favorisante(s) :
SURDOSAGE
CARDIOMEGALIE
HYPERKALIEMIE
CHOC ELECTRIQUE
INSUFFISANCE RENALE
INSUFFISANCE CORONARIENNE
TROUBLES DE LA CONDUCTION

A type de bradycardie sinusale ou bloc auriculo-ventriculaire, ou encore bloc sino-auriculaire.
ELECTROCARDIOGRAMME(ANOMALIE)
Surdosage : modification de l'onde P;
Signes d'imprégnation thérapeutique du myocarde :
- allongement de l'espace P-R,
- aplatissement de l'onde T et/ou,
- sous décalage concave en cupule et raccourcissement su segment ST.

Rares :

1. VOMISSEMENT
Condition(s) Favorisante(s) :
INSUFFISANCE RENALE
SURDOSAGE

2. MALAISE
Condition(s) Favorisante(s) :
INSUFFISANCE RENALE
SURDOSAGE

3. CEPHALEE
Condition(s) Favorisante(s) :
INSUFFISANCE RENALE
SURDOSAGE

4. EXTRASYSTOLE VENTRICULAIRE
Condition(s) Favorisante(s) :
CARDIOMEGALIE
CHOC ELECTRIQUE
HYPERCALCEMIE
HYPOKALIEMIE
INSUFFISANCE CORONARIENNE
INSUFFISANCE RENALE
SURDOSAGE

5. EXTRASYSTOLES BIGEMINEES
Condition(s) Favorisante(s) :
SURDOSAGE
HYPOKALIEMIE
CARDIOMEGALIE
HYPERCALCEMIE
CHOC ELECTRIQUE
INSUFFISANCE RENALE
INSUFFISANCE CORONARIENNE

Très rares :

SIALORRHEE
Condition(s) Favorisante(s) :
SURDOSAGE
INSUFFISANCE RENALE
DOULEUR ABDOMINALE
Condition(s) Favorisante(s) :
INSUFFISANCE RENALE
SURDOSAGE
DIARRHEE
Condition(s) Favorisante(s) :
INSUFFISANCE RENALE
SURDOSAGE
HALLUCINATION
Condition(s) Favorisante(s) :
SURDOSAGE
ATHEROSCLEROSE
INSUFFISANCE RENALE

- Ann Int Med 1979;91:865.
TROUBLE PSYCHIQUE
Condition(s) Favorisante(s) :
SURDOSAGE
ATHEROSCLEROSE
INSUFFISANCE RENALE

Des psychoses transitoires ont été rapportées en cas de surdosage :
- J Nerv Ment Dis 1978;166:817.
DELIRE
Condition(s) Favorisante(s) :
SUJET AGE
SURDOSAGE
ATHEROSCLEROSE
INSUFFISANCE RENALE

- Ann Int Med 1968;203:156.
- J Clin Pharm 1979;19:747.
- J Nerv Ment Dis 1978;166:817.
APHASIE
Condition(s) Favorisante(s) :
ATHEROSCLEROSE
INSUFFISANCE RENALE
SURDOSAGE
INSOMNIE
Condition(s) Favorisante(s) :
INSUFFISANCE RENALE
SURDOSAGE
SOMNOLENCE
Condition(s) Favorisante(s) :
INSUFFISANCE RENALE
SURDOSAGE
TROUBLE DE LA VISION
Condition(s) Favorisante(s) :
SURDOSAGE
INSUFFISANCE RENALE

Difficulté à la lecture, altération des couleurs, taches lumineuses, vision de taches mobiles de couleurs variées :
- Am J Ophtalmol 1972;49:335.
XANTHOPSIE
DYSCHROMATOPSIE
Condition(s) Favorisante(s) :
INSUFFISANCE RENALE
SURDOSAGE
FLOU VISUEL
Condition(s) Favorisante(s) :
INSUFFISANCE RENALE
SURDOSAGE
BLOC AURICULOVENTRICULAIRE
Condition(s) Favorisante(s) :
CARDIOMEGALIE
CHOC ELECTRIQUE
HYPERCALCEMIE
HYPERKALIEMIE
INSUFFISANCE CORONARIENNE
INSUFFISANCE RENALE
SURDOSAGE
PR(ALLONGEMENT)
Condition(s) Favorisante(s) :
SURDOSAGE
CARDIOMEGALIE
HYPERCALCEMIE
HYPERKALIEMIE
CHOC ELECTRIQUE
INSUFFISANCE RENALE
INSUFFISANCE CORONARIENNE
TROUBLES DE LA CONDUCTION
RYTHME NODAL
Condition(s) Favorisante(s) :
CARDIOMEGALIE
CHOC ELECTRIQUE
INSUFFISANCE CORONARIENNE
INSUFFISANCE RENALE
SURDOSAGE
TACHYCARDIE SINUSALE
Condition(s) Favorisante(s) :
CARDIOMEGALIE
CHOC ELECTRIQUE
INSUFFISANCE CORONARIENNE
INSUFFISANCE RENALE
SURDOSAGE
EXTRASYSTOLE SUPRAVENTRICULAIRE
Condition(s) Favorisante(s) :
CARDIOMEGALIE
CHOC ELECTRIQUE
HYPERCALCEMIE
HYPOKALIEMIE
INSUFFISANCE CORONARIENNE
INSUFFISANCE RENALE
SURDOSAGE
TACHYSYSTOLIE AURICULAIRE
Condition(s) Favorisante(s) :
CARDIOMEGALIE
CHOC ELECTRIQUE
HYPERCALCEMIE
HYPOKALIEMIE
INSUFFISANCE CORONARIENNE
INSUFFISANCE RENALE
SURDOSAGE
FIBRILLATION AURICULAIRE
Condition(s) Favorisante(s) :
CARDIOMEGALIE
CHOC ELECTRIQUE
HYPERCALCEMIE
HYPOKALIEMIE
INSUFFISANCE CORONARIENNE
INSUFFISANCE RENALE
SURDOSAGE
FLUTTER AURICULAIRE
Condition(s) Favorisante(s) :
CARDIOMEGALIE
CHOC ELECTRIQUE
HYPERCALCEMIE
HYPOKALIEMIE
INSUFFISANCE CORONARIENNE
INSUFFISANCE RENALE
SURDOSAGE
TACHYCARDIE PAROXYSTIQUE
Condition(s) Favorisante(s) :
SURDOSAGE
HYPOKALIEMIE
CARDIOMEGALIE
HYPERCALCEMIE
CHOC ELECTRIQUE
INSUFFISANCE RENALE
INSUFFISANCE CORONARIENNE
TACHYCARDIE JONCTIONNELLE
Condition(s) Favorisante(s) :
CARDIOMEGALIE
CHOC ELECTRIQUE
HYPERCALCEMIE
HYPOKALIEMIE
INSUFFISANCE CORONARIENNE
INSUFFISANCE RENALE
SURDOSAGE
TACHYCARDIE BIDIRECTIONNELLE
Condition(s) Favorisante(s) :
CARDIOMEGALIE
CHOC ELECTRIQUE
HYPERCALCEMIE
HYPOKALIEMIE
INSUFFISANCE CORONARIENNE
INSUFFISANCE RENALE
SURDOSAGE
TACHYCARDIE VENTRICULAIRE
Condition(s) Favorisante(s) :
SURDOSAGE
HYPOKALIEMIE
CARDIOMEGALIE
HYPERCALCEMIE
CHOC ELECTRIQUE
INSUFFISANCE RENALE
INSUFFISANCE CORONARIENNE

Un cas. TV déclenchée par l'effort :
- Clin Cardiol 1993;16:270-272.
Parfois bidirectionnelle
FIBRILLATION VENTRICULAIRE
Condition(s) Favorisante(s) :
CARDIOMEGALIE
CHOC ELECTRIQUE
HYPERCALCEMIE
HYPOKALIEMIE
INSUFFISANCE CORONARIENNE
INSUFFISANCE RENALE
SURDOSAGE
SYNDROME D'ADAMS-STOKES
Condition(s) Favorisante(s) :
CARDIOMEGALIE
CHOC ELECTRIQUE
HYPERCALCEMIE
HYPOKALIEMIE
INSUFFISANCE CORONARIENNE
INSUFFISANCE RENALE
SURDOSAGE
REACTION ALLERGIQUE
A type d'éruption cutanée, éosinophilie, purpura.
EOSINOPHILIE
GYNECOMASTIE
Condition(s) Favorisante(s) :
TRAITEMENT PROLONGE

Effet dû à une analogie structurale avec les estrogènes ou à une stimulation de la synthèse et de la libération des hormones sexuelles.
Augmentation des estrogènes circulants :
- N Engl J Med 1983;248:356.
- Ann Int Med 1968;68:1069.
- JAMA 1973;225:1643.
Pourrait être due à une réduction des taux de testostérone et à une augmentation des taux d'estrogènes :
- Drug Saf 1993;8:414-426.

Contre-Indications

1. TACHYCARDIE VENTRICULAIRE

2. FIBRILLATION VENTRICULAIRE

3. CARDIOMYOPATHIE OBSTRUCTIVE

4. CARDIOVERSION le choc électrique potentialise la toxicité digitalique.

5. HYPOKALIEMIE sévère.

6. HYPERCALCEMIE

7. ALLERGIE aux digitaliques.

8. TETRALOGIE DE FALLOT où on peut aggraver le spasme infundibulaire

9. RETRESSISSEMENT AORTIQUE

10. STENOSE PULMONAIRE

11. PERICARDITE

12. ANEMIE AIGUE

Pharmacocinétique

- 1 - DEMI VIE 33 heures
- 2 - ELIMINATION voie rénale et biliaire

Absorption
Par voie orale:
Résorption au niveau gastrique et intestinale incomplète (60 à 80%).
Retardée par la prise simultanée d'aliments.
Taux sanguin maximal en 1 heure chez le sujet à jeun.
La biodisponibilité varie selon les formes pharmaceutiques utilisées.
Par voie intramusculaire: résorption variable entre 2 et 6 h , les taux sanguins obtenus sont plus élevés qu'après injection intraveineuse.
Dialyse péritonéale: clairance identique en cas de dialyse péritonéale continue ou intermittente :
- Ann Intern Med 1980;93:639.
Répartition
Diffusion rapide dans tous les tissus, en particulier rein, coeur, diaphragme, pancréas , médullosurrénale , foie avec une concentration jusqu'à 5 fois la concentration plasmatique .
Passe la barrière placentaire .
Passerait faiblement dans le lait (mais aucun effet nocif n'a été rapporté).
Fixation à 30% aux protéines plasmatiques, presque exclusivement sur l'albumine .
Eliminée totalement en 7 jours .
Action rapide et de durée moyenne: cycle entéro-hépatique , mais la réabsorption intestinale est incomplète.
Taux plasmatique thérapeutique compris entre 0,8 et 2 microgrammes par ml; risque de toxicité pour des taux supérieurs à 2 microgrammes par ml.
Rapport bile/plasma: 20.
Demi-Vie 33 h.
voisine de 35 h chez le nouveau-né à terme, et de 57 h chez le prématuré.

Métabolisme
Métabolisme hépatique: 15% de la dose initiale est métabolisée et excrétée dans la bile, puis une partie subit un cycle hépatique .
Chez environ 10% des sujets, la flore intestinale pourrait être responsable de la formation de dérivés inactifs qui représenteraient jusqu'à 30 à 40% de la quantité totale, la destruction de la flore par un antibiotique est responsable d'une élévation très importante de la digoxinémie.
Elimination
Voie rénale.
Jusqu'à 80% de la dose résorbée, presque totalement sous forme inchangée.
Voie biliaire:
Sous forme de métabolites inactifs.
Voie mineure : 30% en 24 h après 0,5 mg IV.

Associations avec des substances

1. A EVITER :

o MILNACIPRAN CHLORHYDRATE

o PAROMOMYCINE SULFATE

2. A SURVEILLER :

o BUSPIRONE CHLORHYDRATE

o CARBIMAZOLE

o CLARITHROMYCINE

o DIAZEPAM

o DIHYDROQUINIDINE CHLORHYDRATE

o DIHYDROQUINIDINE GLUCONATE

o DILTIAZEM CHLORHYDRATE

o DIPHENOXYLATE CHLORHYDRATE

o ERYTHROMYCINE BASE

o FELODIPINE

o FLECAINIDE ACETATE

o FLUOXETINE CHLORHYDRATE

o IBUPROFENE

o ITRACONAZOLE

o KANAMYCINE SESQUISULFATE

o PROPAFENONE CHLORHYDRATE

o PROPANTHELINE BROMURE

o RABEPRAZOLE SODIQUE

3. MODE D'EMPLOI A RESPECTER :

o ALUMINIUM HYDROXYDE

o MAGNESIUM HYDROXYDE

o MAGNESIUM TRISILICATE

4. SANS INCIDENCE CLINIQUE :

o CISAPRIDE

o FAMCICLOVIR

o FLUVASTATINE SODIQUE

o SULFASALAZINE

o TICLOPIDINE CHLORHYDRATE

o ZOLPIDEM HEMITARTRATE

2. Diurétiques

Le diurétique de choix est le furosémide :

Furosémide

Identification de la substance

Formule Chimique :
ACIDE CHLORO-4 N-(FURYL-3 METHYL)SULFAMOYL-5 ANTHRANILIQUE

Ensemble des dénominations :

CAS : 54-31-9 DCIR : FUROSEMIDE
autre dénomination : FRUSEMIDE
autre dénomination : FURSEMIDE
bordereau : 240
rINN : FUROSEMIDE

Présentations :

FUROSAL comprimés 40 mg Boite de 20 comprimés (SAIDAL)
LASILIX 10 mg/ml solution buvable
LASILIX 20 mg/2 ml solution injectable
LASILIX 40 mg comprimés
LASILIX FAIBLE 20 mg comprimés
LASILIX RETARD 60 mg gélules
LASILIX SPECIAL 250 mg/25 ml solution injectable (Hôp)
LASILIX SPECIAL 500 mg comprimés sécables

Propriétés Pharmacologiques

1. DIURETIQUE (principale certaine)

2. DIURETIQUE DE L'ANSE (principale certaine)

3. DIURETIQUE DU POTASSIUM (principale certaine)

4. DIURETIQUE DES BICARBONATES (principale certaine)

5. DIURETIQUE DU CALCIUM (principale certaine)

6. ANTIHYPERTENSEUR (principale certaine)

7. INHIBITEUR DE L'ANHYDRASE CARBONIQUE (secondaire certaine)

8. BRONCHODILATATEUR (secondaire certaine)
- DNP 1992;5:355-360.

Mécanismes d'action

1. principal
- agit surtout sur la branche ascendante de l'anse de Henlé en bloquant la réabsorption des ions chlore et sodium,
- au niveau du tube contourné proximal inhibition partielle de l'anhydrase carbonique d'où une diminution de la réabsorption du sodium,
- augmente le flux sanguin rénal, diminue les résistances vasculaires intrarénales et favorise le débit cortical aux dépens du débit médullaire,
- la filtration glomérulaire est augmentée, ces phénomènes étant liés a la libération de prostaglandines (PGE2),
- tous ces phénomènes provoquent une excrétion accrue de l'eau, du chlore, du sodium, à un moindre degré du magnésium, du calcium, du potassium et d'ions hydrogène,
- il existe une rétention plasmatique d'acide urique,
- sur les vaisseaux, vasodilatation en particulier au niveau des veines pulmonaires, diminution des résistances périphériques d'où une action antihypertensive propre,
- tous ces effets sont dose-dependants,
- en activant la cyclo-oxygénase vasculaire, augmente la formation de prostacycline. Cet effet pourrait participer à l'activité antihypertensive :
- Biochem Pharmacol 1984;33:2265-2269.
- augmente la synthèse des prostaglandines D2 et I2 et réduit la formation de thromboxane A2 :
- Prostaglandins Leukot Med 1986;24:103-109.
L'activité vasodilatatrice directe du furosémide pourrait être liée à une augmentation de la libération de prostacycline et de monoxyde d'azote par les cellules endothéliales :
- J Pharmacol Exp Ther 1994;271:1611-1615.

2. secondaire
Augmentation de l'activité rénine plasmatique.
Hyperaldostéronisme secondaire provoquant une augmentation de la sécrétion de potassium.
Diminution de la tolérance aux glucides.

Effets Recherchés

1. DIURETIQUE (principal)

2. DIURETIQUE DU CALCIUM (principal)

3. ANTIHYPERTENSEUR (principal)

Principale indication dans l’insuffisance cardiaque de l’enfant :

L’insuffisance cardiaque par majoration de la précharge.

Effets secondaires

Fréquents :

INSUFFISANCE RENALE FONCTIONNELLE
Liée à l'hypovolémie, elle est transitoire chez les sujets dont la fonction rénale était préalablement normale.
UREE SANGUINE(AUGMENTATION)
Modérée et transitoire.
CREATININEMIE(AUGMENTATION)
Modérée et transitoire.
ALCALOSE HYPOCHLOREMIQUE
Alcalose hypochlorémique, le plus souvent modérée.
URICEMIE(AUGMENTATION)
Modérée et, le plus souvent, asymptomatique.
KALIEMIE(DIMINUTION)
Condition(s) Favorisante(s) :
CIRRHOSE
DENUTRITION
DEPLETION POTASSIQUE
INSUFFISANCE CARDIAQUE
ASSOCIATION AUX LAXATIFS

Hypokaliémie le plus souvent modérée. Dangereuse chez les sujets digitalisés du fait de la possibilité de survenue de troubles du rythme cardiaque.
GLYCEMIE(AUGMENTATION)
Condition(s) Favorisante(s) :
DEPLETION POTASSIQUE

Modérée.

Rares :

1. ASTHENIE

2. CRAMPES

3. HYPOTENSION ARTERIELLE ET ORTHOSTATIQUE

4. VOMISSEMENTS

5. ANOREXIE

6. DIARRHEES

7. CONSTIPATION

8. AMYLASEMIE(AUGMENTATION)
- Br Med J 1980;281:978.

9. DOULEUR LOMBAIRE
Par distension pyélocalicielle aiguë :
- J Urol 1972;301:25-27.

10. INSUFFISANCE RENALE(AGGRAVATION)
Lié à la déplétion sodée, réversible à l'arrêt du traitement.

11. HYPONATREMIE DE DILUTION
Condition(s) Favorisante(s) :
CIRRHOSE DECOMPENSEE
INSUFFISANCE CARDIAQUE DECOMPENSEE

12. HYPONATREMIE DE DEPLETION
Condition(s) Favorisante(s) :
DENUTRITION
REGIME DESODE STRICT

13. DESHYDRATATION EXTRACELLULAIRE
Associée à une insuffisance rénale fonctionnelle.

14. MAGNESEMIE(DIMINUTION)
Favoriserait la survenue de troubles du rythme cardiaque :
- Br Med J 1982;285:1157-1158.
Par augmentation de l'élimination rénale du magnesium :
- Am J Med 1994;96:63-76.

15. DIABETE(DESEQUILIBRE)
Peut parfois nécessiter d'augmenter les doses d'insuline.

16. VERTIGE
Peut être un signe d'ototoxicité.

17. PARESTHESIE

18. DYSCHROMATOPSIE

Posologie et mode d'administration

Toutes les posologies sont variables avec la fonction rénale.

Dose d’attaque : Un à deux milligrammes par kilo, par voie intra veineuse à répéter plusieurs fois dans les 24 premières heures sans dépasser 10 milligrammes par kilo et par 24 heures.

Dose d’entretient dans l’insuffisance cardiaque chronique :

La dose orale est de 2 milligrammes par kilo et par jour en 2 à 3 fois par semaine (1 jour sur 2)

Surveillance du traitement:
Poids, ionogrammes sanguin et urinaire, uricémie, glycémie.
Régime hyposodé, supplément de potassium, surtout chez le cardiaque digitalisé.

Pharmaco-Cinétique

- 1 - DEMI VIE 1 heure
- 2 - ELIMINATION voie rénale
- 3 - ELIMINATION voie fécale

Absorption
Résorption rapide par le tube digestif.
Per os : délai d'action rapide, 1 heure, activité maximale, 1 heure, durée d'action, 5 heures.
Par voie intraveineuse : délai d'action rapide, 5 minutes, activité maximale, 30 minutes, durée d'action, 3 heures.
Par voie intramusculaire : délai d'action rapide, 20 minutes, durée d'action, 4 heures.
Le résorption intestinale serait modifiée en cas d'insuffisance cardiaque décompensée :
- Ann Intern Med 1985;102:314-318.
La biodisponibilité par voie orale en cas de cirrhose n'est pas modifiée :
- Clin Pharmacol Ther 1991;49:241-247.
Répartition
Liaison aux protéïnes plasmatiques : 95 %.
L'effet diurétique ne semble pas lié à la concentration plasmatique mais pourrait l'être à la quantité de furosémide éliminé au niveau rénal sous forme inchangée :
- Br J Clin Pharmacol 1980;9:471.
Déplace la bilirubine liée à l'albumine.
Demi-Vie
Par voie intraveineuse : 15 minutes.
Par voie orale : 90 minutes.
En cas d'insuffisance cardiaque gauche aiguë, allongement jusqu'à 5 ou 6 heures :
- Br J Clin Pharmacol 1980;9:471.
Chez le nouveau-né, elle est variable et voisine de 13 heures, chez le prématuré, elle est très variable pouvant dépasser 24 heures :
- J Pediatr 1980;97:139.
Chez le nouveau-né de mère traitée par le furosémide, la demi-vie est inversement proportionnelle à l'âge de la gestation, de 6,8 à 96 heures :
- Eur J Clin Pharmacol 1982;22:39-45.
Métabolisme
Hépatique : 30 % de la dose administrée est transformée au niveau du foie en métabolites inactifs.
Elimination
Voie rénale :
essentiellement sous forme inchangée, par filtration glomérulaire et secrétion tubulaire, concerne 85 % de la dose administré pour 24 heures.
La fraction éliminée dans les urines est réduite à 30-70 % en cas d'infarctus du myocarde.
Voie fécale :
représente 15 %, sous forme de métabolites inactifs.

Associations avec des substances

1. A EVITER :

o AMIKACINE SULFATE

o AMIKACINE*

o DIBEKACINE SULFATE

o GENTAMICINE SULFATE

o RIBOSTAMYCINE SULFATE

o SISOMICINE SULFATE

o STREPTOMYCINE SULFATE

o TOBRAMYCINE SULFATE

o VANCOMYCINE CHLORHYDRATE

2. A SURVEILLER :

o AMIDOTRIZOATE DE MEGLUMINE

o CISATRACURIUM BESILATE

3. MODE D'EMPLOI A RESPECTER :

o DESLANOSIDE

4. SANS INCIDENCE CLINIQUE :

o ACETAZOLAMIDE SODIQUE

o MEPHENYTOINE

o MEPHENYTOINE DIBROMEE

o PHENYTOINE SODIQUE

Spironolactone

Identification de la substance

Formule Chimique :
(ACETYLTHIO-7ALPHA OXO-3 ANDROSTENE-4)-17BETA-SPIRO-2'(OXO-5' TETRAHYDROFURANE).ACETHYLTHIO-7ALPHA OXO-3 17ALPHA-PREGNENE-4 CARBOLACTONE-21(17)

Dénomination commune internationale :

Spironolactone

Autre : Spirolactone

Présentations :

Propriétés Pharmacologiques

1. DIURETIQUE (principale certaine)

2. DIURETIQUE DU SODIUM (principale certaine)

3. DIURETIQUE EPARGNEUR DE POTASSIUM (principale certaine)

4. ALCALINISANT URINAIRE (principale certaine)

5. ANTIALDOSTERONE (principale certaine)

6. ANTIHYPERTENSEUR (principale certaine)

7. ANTIANDROGENIQUE (principale certaine)

8. INOTROPE POSITIF (secondaire certaine)
- Am Heart J 1975;89:493.

Mécanismes d'action

1. principal
*Antagoniste compétitif de l'aldostérone par fixation sur le site de liaison des minéralocorticoïdes.
* Action sur le tubule distal dépendant du taux sanguin d'aldostérone et de la concentration en sodium au niveau du tubule distal.
*Inhibition de la réabsorption du sodium et diminution de l'élimination du potassium, des ions H+ et du calcium.
Stimulation du système rénine angiotensine aldosterone, liée à la déplétion sodique.
Augmente la synthèse de la prostaglandine E2 et réduit la formation de thromboxane A2.
- Prost Leuko Med 1986;24:103-109.
L'effet favorable dans l'insuffisance cardiaque sévère pourrait être due à une réduction de la fibrose cardiaque et vasculaire par le blocage des effets de l'aldostérone sur la formation du collagène.

2. secondaire
Action anti androgénique par blocage de la synthèse de la 17- OH- testostérone, et augmentation du taux de progestérone.
Action probable sur les cellules de Leydig et celles du cortex surrénal.
- J Urology 1978;119:375.
Action inotrope positive liée à des modifications du potassium cardiaque.
Inducteur enzymatique au niveau des microsomes hépatiques.
Peu ou pas d'élévation de l'acide urique sanguin et peu d'intolérance aux hydrates de carbone.

Effets secondaires

Fréquents :

1. GYNECOMASTIE
Due aux propriétés anti-androgéniques de la spironolactone. Réversible à l'arrêt du traitement :
- Kidney Int 1988 ; Suppl26 : S14-S17.
Autres publications :
- Pharmacotherapy 1993;13:37-45.
- Drug Saf 1993;8:414-426.

2. METRORRAGIE
Dans 68% des cas, en particulier pour des posologies de 100 mg deux fois par jour :
- Int J Dermatol 1989;28:23-24.
- Inpharma 1989;13,686.

Contre-Indications

1. INSUFFISANCE RENALE SEVERE

2. HYPERKALIEMIE

3. HYPONATREMIE SEVERE

4. ACIDOSE METABOLIQUE

5. INSUFFISANCE SURRENALE

Posologie

3 à 5 mg /kg / jour

Pharmaco-Cinétique

- 1 - DEMI VIE 25 heures
- 2 - ELIMINATION voie rénale
- 3 - ELIMINATION voie biliaire

Absorption
Résorption rapide et incomplète par le tube digestif, 60 à 70% de la dose administrée.
L'effet débute 2 jours après la prise orale, est maximum au 3ème jour, persiste jusqu'au 4ème jour.
L'action se prolonge 2 à 3 jours après l'arrêt du traitement.
Répartition
Fixation aux protéines plasmatiques: 98%.
La diffusion plasmatique et tissulaire est peu importante, sous forme de canrénone.
Passe la barrière placentaire.

Demi-Vie
25 heures.
Entre 20 et 30 heures pour la spironolactone.
De 13 à 17 heures pour la canrénone.
La demi-vie est augmentée s'il existe une insuffisance hépatique.
Métabolisme
Hépatique: principalement en canrénone et bêta-OH-thiomethyl dérivé.
Transformation très rapide.

Elimination
Voie rénale:
Sous forme de métabolites: 31% de la dose prise per os est éliminée en 5 jours sous forme libre.
Voie biliaire:
Sous forme de métabolites: 22% de la dose prise per os , sous forme libre.